“Adapting to Change, sustaining care in a new world” Tema Hari Hemophilia Sedunia 2021

Setiap tanggal 17 April, diperingati sebagai Hari Hemophlia Sedunia. Tema yang diambil pada peringatan Hari Hemophilia Sedunia tahun ini adalah “Adapting to Change, sustaining care in a new world” (Beradaptasi dengan Perubahan, mempertahankan kepedulian di dunia baru).

Pandemi COVID 19 berdampak besar pada orang-orang yang mengalami gangguan pendarahan, dan tema tahun ini adalah tentang merayakan bagaimana kita menjadi tangguh dalam menghadapi tantangan yang sangat besar ini, seperti dilansir dari laman wfh.org.

Berikut Panduan dari Federasi Hemofilia Dunia (WFH), Asosiasi Eropa untuk Haemophilia and Allied Disorders (EAHAD), European Haemophilia Consortium (EHC), dan U.S. National Hemophilia Foundation (NHF) terkait vaksinasi COVID 19 bagi penderita Hemophilia: 

1. Orang dengan gangguan pendarahan tidak berisiko lebih besar tertular COVID-19 atau mengembangkan bentuk penyakit yang parah, sehingga mereka tidak dianggap sebagai kelompok prioritas untuk vaksinasi.
2. Vaksin harus diberikan secara intramuskular. Jarum pengukur terkecil yang tersedia (pengukur 25-27) harus digunakan, jika memungkinkan. Beberapa vaksin harus diberikan dengan menggunakan kombinasi jarum-jarum suntik yang menyertai, sehingga penggunaan jarum suntik alternatif mungkin tidak dapat dilakukan atau diinginkan. Tekanan harus diterapkan ke situs setidaknya 10 menit setelah injeksi untuk mengurangi perdarahan dan pembengkakan. Selain itu, inspeksi / palpasi diri pada area injeksi beberapa menit dan 2-4 jam kemudian dianjurkan untuk memastikan tidak ada hematoma yang tertunda. Ketidaknyamanan pada lengan yang dirasakan selama 1-2 hari setelah penyuntikan seharusnya tidak mengkhawatirkan kecuali jika semakin parah dan disertai dengan pembengkakan. Setiap kejadian buruk (mis., Hematoma, reaksi alergi) harus dilaporkan ke pusat perawatan hemofilia.
3. Pasien harus segera menghubungi dokternya atau segera pergi ke ruang gawat darurat rumah sakit terdekat jika mengalami reaksi alergi (demam, hangat, kemerahan, ruam kulit gatal, sesak napas, atau pembengkakan pada wajah atau lidah) karena dapat mengancam nyawa. Pasien dengan riwayat reaksi alergi terhadap konsentrat faktor pembekuan waktu paruh yang diperpanjang yang mengandung polietilen glikol (PEG) harus mendiskusikan pilihan vaksin dengan dokter mereka karena beberapa vaksin mengandung PEG sebagai eksipien.
4. Banyak orang dengan gangguan perdarahan mungkin tidak memiliki akses langsung ke terapi hemostatik sebelum vaksinasi. Dalam kasus ini, lakukan upaya untuk mengakses faktor pembekuan lainnya jika memungkinkan. Sebagai alternatif, ikuti petunjuk di atas untuk memastikan jarum sekecil mungkin digunakan dan pertahankan tekanan selama lebih dari 10 menit.
5. Untuk pasien dengan hemofilia berat / sedang, injeksi harus diberikan setelah injeksi faktor VIII (FVIII) atau faktor IX (FIX). Untuk pasien dengan tingkat FVIII atau FIX basal di atas 10%, tidak diperlukan kewaspadaan hemostatik.
6. Pasien yang menggunakan emicizumab (dengan atau tanpa inhibitor) dapat divaksinasi dengan injeksi intramuskular kapan saja tanpa kewaspadaan hemostatik dan tanpa menerima dosis FVIII.
7. Pasien dengan penyakit Willebrand Tipe 1 atau 2 (VWD), bergantung pada tingkat aktivitas dasar von Willebrand factor (VWF) ristocetin cofactor (RiCof) mereka, harus menggunakan terapi (yaitu, DDAVP jika tersedia, asam traneksamat), dalam konsultasi dengan pengobatan hemofilia mereka. pusat. Pasien dengan tipe 3 VWD harus diberikan suntikan yang mengandung VWF.
8. Semua pasien gangguan perdarahan langka (termasuk mereka dengan trombositopenia dan / atau gangguan fungsi trombosit) harus divaksinasi. Pasien yang menggunakan antikoagulan harus menjalani pengujian waktu protrombin yang dilakukan dalam 72 jam sebelum injeksi untuk menentukan rasio normalisasi internasional (INR); jika hasilnya stabil dan dalam kisaran terapeutik, mereka dapat divaksinasi secara intramuskular.
9. Tidak ada kontraindikasi khusus untuk vaksinasi yang berkaitan dengan komplikasi hemofilia dan gangguan perdarahan lain atau terapinya. Toleransi kekebalan, pengobatan hepatitis C dan HIV, dan kondisi lain tidak mengkontraindikasikan vaksinasi.
10. Vaksinasi tidak dikontraindikasikan untuk pasien yang menggunakan agen imunosupresif (kortison, obat imunosupresif lainnya).
11. Potensi kontraindikasi harus didiskusikan secara individu dengan dokter karena rekomendasinya berbeda di yurisdiksi yang berbeda karena kurangnya data dalam populasi khusus (misalnya, wanita hamil atau menyusui).
12. Badan Pengatur Produk Kesehatan dan Obat-obatan Inggris dan Pusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit A.S. telah menyarankan agar berhati-hati dalam menggunakan vaksin Pfizer / BioNTech pada orang dengan riwayat reaksi alergi yang signifikan. Rekomendasi khusus untuk orang-orang dengan riwayat reaksi alergi / anafilaktoid dapat ditemukan dalam penasehat yang diterbitkan oleh masing-masing lembaga.
13. Untuk pasien dalam studi klinis, vaksinasi harus dilaporkan kepada peneliti studi.

Sebagai informasi, hemophilia adalah gangguan pembekuan darah akibat kekurangan faktor VII dan IX. Saat mengalami hemofilia, perdarahan akan berlangsung lebih lama. Kondisi ini merupakan penyakit keturunan yang lebih sering terjadi pada pria, seperti dikutip dari laman aladokter.com

Penyakit ini disebabkan oleh mutasi genetik. Mutasi genetik yang terjadi pada hemofilia menyebabkan darah kekurangan protein pembentuk faktor pembekuan. Kekurangan faktor pembekuan ini akan menyebabkan darah sukar membeku. 

Mutasi genetik yang terjadi pada hemophilia mempengaruhi kromosom X. Kelainan pada kromosom X kemudian diturunkan oleh ayah, ibu, atau kedua orang tua kepada anak. Hemofilia yang bergejala biasanya terjadi pada laki-laki. Anak perempuan lebih sering menjadi pembawa (carrier) gen abnormal yang berpotensi untuk diwariskan kepada keturunannya.

Hemophilia belum dapat disembuhkan. Namun, penderita hemophilia dapat hidup secara normal dengan mencegah terjadinya luka dan melakukan kontrol rutin ke dokter.